ISBN: 978-84-1142-180-5

Resumen

La Epidermólisis Bullosa es una enfermedad hereditaria manifestada en forma de ampollas y heridas en la piel y mucosas. Es una enfermedad poco conocida y llamada comúnmente como “piel de mariposa”.

Este trabajo trata de un proyecto de educación para la salud, cuyo objetivo es conocer qué es la Epidermólisis Bullosa a través de una breve búsqueda bibliográfica, y tras ello el desarrollo de cinco sesiones, que buscan un abordaje holístico de la persona que sufre EB.

A lo largo de este trabajo, se muestra la importancia de la intervención de Enfermería, la cual se encarga de llevar a cabo el abordaje integral que se busca.

Palabras clave: Epidermólisis Bullosa, diagnóstico, tratamiento, cuidados, papel de Enfermería

Introducción

Cuando se habla de epidermólisis bullosa, también se entiende que es una enfermedad poco conocida y perteneciente al conjunto de enfermedades raras que, cada vez son más comunes. Estas enfermedades son definidas como aquellas que afectan a un porcentaje muy pequeño de la población, siendo este menor de 5 casos por 10.000 habitantes.

Esta enfermedad, muy conocida como piel de mariposa, es una enfermedad hereditaria, transmitida de padres a hijos de forma dominante o recesiva, es muy poco frecuente y, afecta a la piel y mucosas debido a un fallo en el “pegamento” que junta las capas de la piel. Esto da lugar a una gran fragilidad cutánea produciéndose ampollas ante un leve roce o de manera instintiva. Las manifestaciones empiezan a surgir en el momento de nacer o en los primeros años, acompañando para toda la vida.

Existe una clasificación que va desde más leve a más severo y son: EB simple, de la unión o juntural, distrófica y de kindler. El pronóstico de la enfermedad puede variar dependiendo del tipo ante el cual se encuentre cada persona y los síntomas que en ese momento definan dicha enfermedad, desde una gran mejoría a casos en los que incluso se puede llegar a perder la movilidad. No obstante, esta enfermedad se puede manifestar en la mucosa oral, manifestaciones oftálmicas, muscoloesqueléticos, dolor.

Más allá del dolor que los pacientes puedan sufrir debido a las manifestaciones cutáneas que presentan estos pacientes, también se ve muy comprometido el plano social y emocional de cada persona puesto que, es una enfermedad muy visible y les acompaña durante toda su vida ya que a día de hoy, no hay tratamiento definitivo.

Al no existir un tratamiento específico se intenta que los roces en estas personas sean los mínimos y, entra en juego el papel de la enfermería, realizando unas curas, tratando las ampollas y cuidando todo el entorno del paciente cuanto sea necesario. Es necesario cuando existen problemas nutricionales, oftalmológicos, muscoloesqueléticos, etc. porque la enfermera se dará cuenta de las necesidades y podrá derivar a los demás especialistas. También tendrá en cuenta el dolor ya que por encima de todo se busca el bienestar del paciente, por lo que se pautará medicación específica y se recurrirá a terapia cuando sea necesario. Además, ya son algunos los casos en los que se están empleando nuevas técnicas en el tipo de epidermólisis distrófica, que van más allá de la cura tradicional.

Son muy pocos los afectados, la prevalencia es bastante escasa comparada con otras enfermedades. Se estima que en el mundo existen 500.000 niños con esta afectación; así se dificulta el poder adquirir mucha información. Por otra parte, y muy importante, muchas familias no disponen de recursos suficientes para poder comprar todo lo necesario para hacer las curas y tener una buena calidad de vida.

El diagnóstico es muy importante para saber que se está ante dicha enfermedad y no es otra la que se padece, ya que podría confundirse con otras parecidas como el síndrome de piel escaldada por estafilococo, herpes del recién nacido, sífilis congénita y dermatosis autoinmunes. Además, es necesario para poder afrontar y saber ante que subtipo de EB se está ya que cada una presenta unos síntomas diferentes y se tienen que abordar de diferente forma. Para el diagnóstico se necesita realizar una biopsia de piel sana, que se tratará con microscopia electrónica e inmunofluorescencia para saber en que capa de la piel se encuentra la ampolla y así poder determinar ante qué tipo se está. De igual manera, cuando se sabe que alguno de los dos progenitores son portadores del gen que causa dicha enfermedad, se puede hacer un diagnóstico prenatal y así, saber si el bebé está afectado también.

Para esta enfermedad se necesita una atención multidisciplinar que pueda abarcar todas las esferas de la persona y, además, unos cuidados dignos en cuanto a las curas realizadas por el personal de enfermería. Al no existir tratamiento, se busca por encima de cualquier cosa, el bienestar de cada niño afectado.

Índice

1. Resumen

2. Abstract

3. Introducción

4. Marco teórico

4.1. Epidermólisis Bullosa

4.2 Recuerdo Anatomofisiológico

4.3 ¿Cómo se hereda la EB?

4.4. Clasificación

4.5 Síntomas característicos

4.6 Epidemiología:

4.7 Etiopatogenia:

4.8 Diagnóstico

4.9 Tratamiento

4.10 Justificación

5. Desarrollo del plan

5.1 Objetivos

5.1.1 General

5.1.2 Específicos

5.2. Población diana

5.3. Eslogan del plan

5.4 Desarrollo de las sesiones

5.4.1 Sesiones

6. Conclusión

8. Bibliografía