ISBN: 978-84-1142-345-8
© Julián Carlos Segura Nuez, Ana Isabel Cisneros Gimeno
Resumen
El síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior (CHAOS) es un trastorno poco común y potencialmente mortal causado por la obstrucción completa o casi completa de las vías respiratorias altas del feto que condiciona un desarrollo anómalo. La atresia laríngea es la causa más común de este síndrome. Fue descrito por primera vez por Hedrick y Martínez Ferro a finales del siglo XX.
Los hallazgos ecográficos prenatales característicos son unos pulmones hiperecoicos aumentados de tamaño, un árbol traqueobronquial dilatado lleno de líquido que condiciona un aplanamiento del diafragma, con compresión cardiaca y mediastínica. También se puede encontrar ascitis fetal o hidropesía no inmunitaria asociada. La presencia de alguno de estos signos en las ecografías realizadas durante la gestación nos hace sospechar de la existencia del síndrome. La resonancia magnética nos permite realizar el diagnóstico diferencial y valorar la anatomía fetal con mayor detalle. El diagnóstico prenatal del CHAOS es esencial para optimizar el manejo gestacional y planificar el tratamiento.
El CHAOS es una afección que no es compatible con la vida en la mayoría de las ocasiones, pudiéndose producir la muerte fetal o neonatal, si no se interviene a tiempo. La introducción del procedimiento EXIT, al permitir el control de la vía aérea del recién nacido, ha aumentado la supervivencia de los pacientes con este síndrome. No obstante, los pacientes presentan una gran comorbilidad derivada de la obstrucción aérea durante su desarrollo fetal. En los últimos años, la cirugía intrauterina está adquiriendo mayor importancia ya que permite descomprimir la vía aérea y revertir el proceso fisiopatológico del síndrome.
PALABRAS CLAVE
Síndrome de obstrucción congénita de vía aérea superior, atresia laríngea, diagnóstico prenatal, procedimiento EXIT, cirugía fetal, fetoscopia.
Introducción
El síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior, conocido por sus siglas en inglés, CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome), es un trastorno poco común causado por la obstrucción completa o casi completa de las vías respiratorias superiores, y que condiciona un desarrollo fetal anómalo. Suele ser una afección que no es compatible con la vida, pudiéndose producir la muerte fetal o neonatal, y que se acompaña de una elevada morbilidad en aquellos que sobreviven.
La causa más común de CHAOS es la atresia laríngea. Alrededor de la 10ª semana de gestación, una lámina epitelial ocluye temporalmente las vías respiratorias superiores del feto. Si esta membrana no se recanaliza adecuadamente, se produce una obstrucción que impide la salida del líquido pulmonar fetal. Esto da lugar a una expansión pulmonar que invierte el diafragma, dilata las vías respiratorias, y comprime el corazón y el mediastino. Tras el nacimiento, presentan hipoxia e insuficiencia respiratoria que requieren de una vía aérea quirúrgica inmediata.
Arizawa et al. en 1989 publicaron el primer caso de diagnóstico prenatal de atresia laríngea. En 1994 los doctores Marcelo Martínez-Ferro y Scott Adzick describieron el síndrome. Ese mismo año encontramos el primer artículo acerca del CHAOS, donde Marc Hedrick describe los principales hallazgos ecográficos en cuatro fetos con atresia laríngea que habían desarrollado el síndrome. Desde entonces, los estudios han ido encaminados hacia el diagnóstico precoz de esta patología con el objetivo de determinar la actitud terapéutica más adecuada para aumentar la supervivencia y disminuir la morbilidad.
Justificación
En la actualidad, el desarrollo de las herramientas de diagnóstico prenatal ha facilitado la detección de patologías fetales y la implementación de estrategias terapéuticas que incluyen la intervención durante la gestación . El tratamiento intrauterino ha permitido resolver situaciones que, de otro modo, tendrían un resultado perinatal adverso. La cirugía fetal es una alternativa terapéutica de reciente aparición y de rápida evolución. En este contexto hemos desarrollado la revisión bibliográfica del CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome), o síndrome de obstrucción congénita de la vía aérea superior, cuyo pronóstico es habitualmente fatal en ausencia de intervención. El diagnóstico precoz y la incorporación de la cirugía fetoscópica han contribuido a mejorar la supervivencia y el pronóstico de estos pacientes, sin embargo, las estrategias de diagnóstico y tratamiento no están claramente definidas al tratarse de un síndrome poco común.
Índice
Resumen
Palabras clave
Abstract
Keywords
Introducción
Justificación
Objetivo
Material y método
Embriología
Etiopatogenia
Genética
Fisiopatología
Epidemiología
Clínica
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Pronóstico
Conclusiones
Bibliografía
Anexos